De acordo com o Ministério da Saúde, quando o câncer tem início em tecidos conjuntivos como ossos, músculos ou cartilagens, é chamado de sarcoma. Embora seja considerada uma doença rara em crianças e adolescentes, os sarcomas representam 6% a 7% dos tumores malignos pediátricos e, na maioria dos casos, possuem causa desconhecida.
A médica oncologista pediatra Sima Ferman, coordenadora do Grupo Cooperativo de Rabdomiossarcoma RMS 2005 (EpSSG), explica que os sarcomas de partes moles em crianças e adolescentes representam um grupo heterogêneo de malignidades. Esses tumores originam da célula mesenquimal indiferenciada, ou seja, podem se desenvolver em qualquer tipo de célula madura.
“O espectro de tipos de sarcomas é amplo, pois a célula embrionária tem capacidade de maturar nos componentes dos tecidos conjuntivos”, afirma. Esses são tecidos de conexão compostos de grande quantidade de matriz extracelular, células e fibras. Por exemplo, músculo, tecido adiposo, tendão, ligamentos, cartilagem, vasos linfáticos e sanguíneos.
Cura
Embora sejam raros em crianças, os sarcomas devem ser diagnosticados e tratados em centros especializados para maior chance de cura e qualidade de vida. Além disso, é fundamental que os pacientes sejam atendidos por equipe multidisciplinar especializada em oncologia pediátrica e em sarcomas. “O acompanhamento de longo prazo é importante para detectar recidivas ou efeitos tardios relacionados ao tratamento”, descreve a médica.
O tratamento de sarcomas de partes moles é complexo e desafiador. Nos últimos anos, no entanto, houve muito progresso no diagnóstico e na terapia, que depende do subtipo histopatológico e pode variar desde monitorização, cirurgia isolada ou associada a tratamento sistêmico e/ou local. “Devido à raridade da doença, o diagnóstico pode ser difícil de ser realizado no início, gerando atrasos que podem interferir com o resultado do tratamento”, acentua.
O prognóstico depende do tipo de sarcoma, da localização, do tamanho do tumor, se havia metástase no diagnóstico e da resposta ao tratamento. “Há muitas dúvidas em relação ao sarcoma, mas nem sempre as informações são verdadeiras. Por isso, é sempre importante perguntar ao médico especialista”, orienta a pediatra.
Mitos e verdades
O sarcoma é uma doença hereditária em todos os casos?
Mito. Em cerca de 10% dos casos estão associados a uma doença genética constitucional subjacente. Nestas situações, é importante o aconselhamento genético para que as famílias possam ser acompanhadas e rastreadas.
O sarcoma pode aparecer em qualquer parte do corpo?
Verdade. A apresentação clínica é, na maioria das vezes, com o surgimento de uma massa indolor que pode aparecer em qualquer parte do corpo. Pode ser difícil de distinguir das muitas outras etiologias mais comuns de massas de tecidos moles em crianças (malformações, tumores benignos).
Algumas vezes, os sintomas surgem pela compressão do tumor em estruturas vizinhas, levando à dor e disfunção de órgãos, como problemas respiratórios, digestivos ou dificuldade de movimentação.
Existe apenas um tipo da doença?
Mito. Aproximadamente metade dos sarcomas são rabdomiossarcomas, que surgem das células que desenvolvem os músculos estriados da musculatura esquelética. A outra metade é representada por uma variedade de tipos com características biológicas e prognósticos muito variáveis, chamados em conjunto de sarcomas não rabdomiossarcomas.
